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Vacas Locas
 EBB, Encefalopatía Espongiforme Bovina

La enfermedad
  • La Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es el nombre científico de una enfermedad que es conocida coloquialmente como "enfermedad de las vacas locas" y que fue diagnosticada por primera vez en el Reino Unido en los años 80. 
  • Es una afección degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos incurable, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos, que progresivamente, concluye con la muerte del animal. 
  • La enfermedad está causada por un agente transmisible no convencional que es una proteina infecciosa denominada "prion".
  • Esta enfermedad se caracteriza por tener un periodo de incubación prolongado en torno a los 4 ó 5 años. 
  • Los síntomas de esta enfermedad están motivados por la acumulación del prión en las células neuronales, originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
  • La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión por los animales de alimentos contaminados con el prión. Además, la información científica de que se dispone indica que existe un riesgo de transmisión de la madre afectada a los terneros nacidos de ella. 
    LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES. 
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
  • Los materiales de riesgo (MER)
    Se consideran materiales especificados de riesgo (MER):
  • El cráneo, incluído el encéfalo.
  • los ojos.
  • las amígdalas.
  • la médula espinal de los bovinos de más de doce meses de edad.
  • El espinazo de los bovinos.
  • el intestino, del duodeno al recto, de los bovinos de cualquier edad 
  • El cráneo, incluído el encéfalo y los ojos, las amígdalas y la médula espinal de los ovinos y caprinos de más de doce meses de edad o en cuya encía haya hecho erupción un incisivo definitivo.
  • El bazo de los ovinos y caprinos de todas las edades 
  • Los cadáveres de los bovinos, ovinos y caprinos de cualquier edad 
  • LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES. 
    Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
    Las EETH son un grupo de enfermedades neurodegenerativas entre las que se encuentran  la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) clásica y su variante (vECJ) descrita en el Reino Unido. Estas enfermedades se caracterizan fundamentalmente por tres aspectos: 
    Aspectos característicos
    El tipo de lesión cerebral, pérdida de neuronas y vacuolización del tejido cerebral con aspecto de esponja cuando se examina al microscopio.
    Transmisibilidad
    Pprolongado periodo de incubación. 
    Conocida desde
    La ECJ clásica fue descrita por primera vez al inicio de los años 20 
    La variante de ECJ se describió en 1996 en el Reino Unido. No ha sido identificada en España. El resto de las EETH son muy infrecuentes
    Qué la causa
    En un principiose atribuyó a los llamados  "virus lentos",.después se vió que este tipo de enfermedades estaban causadas por priones (El prión es una proteína con capacidad infectiva, son la forma alterada de una proteína intraneuronal que ha perdido su función normal (convierten proteínas normales en moléculas patológicas mediante la modificación de su estructura). 
    En humanos 
    Se han descritos diversos tipos de EET: la vECJ clásica y la ECJ, el Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), el Insomnio Familiar Fatal (IFF) y el Kuru. A (en extinción) su incidencia se ha mantenido constante a lo largo de los años. Las causas de algunos casos de la ECJ clásica, el IFF y el SGSS son hereditarias. Algunos casos de ECJ clásica son debidos a implantes de tejidos procedentes de pacientes con la enfermedad, conocida como ECJ yatrogénica. La variante de la ECJ, descrita en el Reino Unido, se relaciona con la Encefalopatía Espongiforme Bovina. 
    En España 
    Existe un registro de casos de la enfermedad de  CREUTZFELDT-JAKOB y otras EETH desde el año 1995 y recoge datos de los casos notificados desde 1993. Todos los casos son diagnosticados como formas clásicas, 3 de ellos relacionados con implantes de duramadre realizados antes de 1989. En España no se ha identificado ningún caso de variante de ECJ relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina.
    En Europa

    Se han diagnosticado (hasta final del año 2000) casos de variante de ECJ en el Reino Unido, 92 desde 1995, 3 en Francia y 1 en Irlanda. Según los datos del registro y la función del sistema de vigilancia español e internacional, no hay identificado ningún caso de vECJ , como probable o confirmado, en la población española. 
    Datos extraidos del Ministerio de Sanidad y Consumo español www.eeb.es
    Temas relacionados 
    Situación en España
    Situación en Europa

    Información oficial MSC (www.eeb.es)

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